Ce este lupusul eritematos sistemic?

16 ianuarie 2018
Lupusul eritematos sistemic este chintesența bolilor autoimune. Află mai multe despre această afecțiune din articolul de față. 

Ce este lupusul eritematos sistemic (LES)? Această afecțiune este o boală reumatică (afectează pielea și țesuturile conjunctive), care este considerată a fi chintesența bolilor autoimune.

Întrucât este o boală autoimună, principala caracteristică a lupusului o reprezintă prezența autoanticorpilor. Aceștia sunt anticorpi produși de sistemul imunitar al bolnavului care „atacă” celulele propriului organism. În cazul lupusului, acești anticorpi duc la apariția unor leziuni pe organe și țesuturi. Tocmai de aceea, acesta este considerat o boală sistemică, ce nu afectează un singur organ, ci mai multe.

Maladia este cronică și se caracterizează prin perioade alternante de remisiune și exacerbare a simptomelor. Descoperă în rândurile de mai jos ce este lupusul eritematos sistemic și care sunt principalele manifestări ale sale!

Prevalență

Lupusul eritematos sistemic afectează cu precădere femeile (10:1) și persoanele de culoare. Riscul este mai mare în cazul indivizilor care au rude apropiate ce suferă de această boală.

În 65% dintre cazuri, persoanele afectate au vârste cuprinse între 20 și 40 de ani.

Etiologie

Nu se cunoaște cu exactitate ce este lupusul eritematos sistemic. O sumă de factori genetici, hormonali și de mediu acționează asupra unui sistem imunitar predispus la îmbolnăvire, fapt care duce în final la instalarea lupusului.

Ce înseamnă faptul că sistemul imunitar este „predispus genetic”?

Sistemul imunitar nu are o reacție neobișnuită din senin, ci pentru că este predispus la un astfel de răspuns. Predispoziția este explicată prin prezența unor gene susceptibile (gene legate în mod indirect de o anumită boală, care predispun persoanele în cauză la dezvoltarea ei) și absența unor gene protectoare.

Ce este lupusul eritematos sistemic

Factorii de mai sus se adaugă unei reacții modificate a sistemului imunitar vizavi de anumiți factori interni sau externi. Atunci când această reacție este prelungită, vorbim despre autoimunitate.

Factori determinanți

Factori genetici

Lupusul eritematos sistemic prezintă o legătură strânsă cu HLA – DR3 și HLA – DR2 și cu genele care codifică componente ale sistemului complement (relativ la deficitul de C2 și C4).

HLA (antigenele leucocitare umane) sunt molecule prezente în toate celulele din organism. Acestea ajută sistemul imunitar să facă diferența dintre „domeniul” care îi aparține (și pe care nu trebuie să îl atace) și elementele străine (care trebuie atacate).

Sistemul complementului este format dintr-o serie de molecule ale căror obiectiv este de a elimina acele elemente pe care nu le recunoaște ca fiind proprii.

Factori hormonali

Prevalența lupusului în rândul femeilor aflate la vârste fertile a condus la stabilirea unei legături între hormonii sexuali și această boală.

Se pare că atât hormonii proprii (estrogen, progesteron, prolactină, testosteron), cât și cei proveniți din alte surse (terapie de substituție hormonală, anticoncepționale) joacă un rol important în ceea ce privește lupusul, însă nu există un acord al specialiștilor cu privire la măsura acestei influențe.

Factori de mediu

Anumiți factori din mediu declanșează sau intensifică lupusul sistemic eritematos.

  • Razele UV, asociate cu fotosensibilitatea (reacție exagerată la lumina solară), care duc la apariția unor noi episoade după expunerea prelungită la soare.
  • Infecțiile virale, cum ar fi Epstein-Barr sau retrovirusurile.
  • Administrarea anumitor medicamente care declanșează simptomele bolii. Printre acestea se numără procainamida (antiaritmic) și hidralazina (folosită pentru tratarea hipertensiunii).

Patogenie

Rezultatul final este crearea și depozitarea unor complexe imune în țesuturile din corp. (Complexul imun este denumirea moleculei rezultate în urma uniunii dintre antigene și anticorpi).

Ce este lupusul eritematos sistemic ce atacă organe

Depozitele complexelor imune reprezintă unul dintre mecanismele principale prin care se produce lezarea țesuturilor. Acestea sunt însoțite de procese inflamatoare și apoptoză (moarte celulară), cauzate de reacția anormală a sistemului imunitar.

Ce este lupusul eritematos sistemic și cum se manifestă?

Pentru a înțelege cu exactitate ce este lupusul eritematos sistemic, este necesară cunoașterea principalelor simptome în funcție de subtipul bolii.

Simptome generale (95%): oboseală, lipsa poftei de mâncare, scădere în greutate, stare generală de rău. Durerile articulare sunt aproape constante.

Manifestări la nivel musculo-scheletic (95%): în cele mai multe cazuri, dureri musculare și articulare.

Leziuni ale pielii (80% din cazuri): mai bine de jumătate dintre pacienții cu lupus prezintă fotosensibilitate. Leziunile pielii se pot grupa în trei categorii:

1. Lupus cutanat acut (50%): una dintre cele mai caracteristice leziuni ale bolii, și anume roșeață a feței sub formă de aripi de fluture. Aceasta nu lasă cicatrici, iar apariția sa este asociată cu expunerea la soare și noi episoade ale bolii. Uneori, eritemul poate fi însoțit de o erupție roșiatică în alte zone ale corpului (gât, umeri, brațe, etc.).

2. Lupus cutanat subacut (10%): bășici simetrice apar pe gât și umeri după expunerea la soare. Acestea nu lasă cicatrici, dar pot decolora pielea.

3. Lupus cutanat cronic (30%): aproape jumătate dintre pacienții cu lupus prezintă ulcerații pe membranele mucoase ale cavității bucale și nazale.

Modificări la nivelul sângelui: cea mai frecventă este anemia cronică.

Manifestări neurologice: dureri de cap, depresie, anxietate, convulsii etc.

Manifestări la nivel pulmonar: sunt prezente la jumătate dintre pacienți. Cea mai frecventă este pleurezia, iar cea mai gravă este o hemoragie alveolară masivă (din fericire, această manifestare este foarte rară).

Ce este lupusul eritematos sistemic ce provoacă pericardită

Manifestări cardiace: cea mai comună este pericardita.

Nefrită lupică: afectează jumătate dintre pacienți și nu este un semn bun.

Pot fi prezente și alte manifestări, în funcție de organul afectat, cum ar fi avort spontan, keratoconjunctivită, etc.

Diagnosticarea lupusului

Simptomul caracteristic al lupusului este apariția autoanticorpilor ANA (autoanticorpi antinucleari), care se găsesc la 80 – 90% dintre pacienți.

  • ANA nu sunt specifici lupusului, întrucât sunt prezenți și în cazul altor boli autoimune.
  • Este posibil ca acești anticorpi să lipsească, chiar dacă o persoană suferă de lupus. Pacienții cu un rezultat negativ la testul ANA pot suferi de boala Raynaud.
  • În cadrul ANA, anticorpii care caracterizează în mod deosebit lupusul sunt Anti-dsDNA.
Te-ar mai putea interesa