Ce este sindromul Hallopeau?

Sindromul Hallopeau este o boală foarte rară care afectează în principal femeile de vârstă mijlocie care au fumat la un moment dat. Nu există niciun tratamant cunoscut.

Sindromul Hallopeau este o afecțiune rară, deși unii oameni cred că este, de fapt, sub-diagnosticat. Oricum ar fi, există foarte puține cazuri raportate și majoritatea dintre acestea apar la femeile de vârstă mijlocie.

Denumirea de sindrom Hallopeau provine de la medicul francez François Henri Hallopeau, care a făcut mari progrese în dermatologie. Ii datorăm descrierea acrodermatitei continue și contribuții importante în studiul leprei, tuberculozei cutanate, etc.

Sindromul Hallopeau a fost raportat pentru prima dată în 1888 de Radcliffe-Crocker. Cu toate acestea, abia în 1890 Hallopeau a descris mai bine boala, care la început a fost denumită acrodermatită continuă supurativă.

Ce este sindromul Hallopeau?

Sindromul Hallopeau este o boală cronică, inflamatorie, care afectează degetele de la mâini și picioare. Medicii îl numesc și acropustuloză, acrodermatită pustulară, acrodermatită perstans sau dermatită repens.

Principala caracteristică a acestei boli este erupția cu pustule sterile. La început, ele afectează doar capetele degetelor, dar tind să se răspândească puțin câte puțin pe întreaga zonă.

În general, în cazurile cronice, erupțiile produc leziuni incapacitante, în special atrofie, onicodistrofie și osteoliză. Toate acestea pot provoca daune permanente.

Principalele caracteristici

În general, boala debutează pe vârful degetelor și rareori apare mai întâi pe picioare. Primul lucru pe care îl poți vedea sunt câteva pustule mici, care apoi se unesc și formează pungi de puroi. Acest puroi nu conține bacterii, motiv pentru care este numit „steril”.

Când pustulele se rup, pielea rămâne roșie și strălucitoare. Apoi, apar noi pustule în zonă. Când se formează sub patul unghial, pustulele cauzează adesea pierderea plăcii unghiei sau onicodistrofia, o modificare semnificativă a suprafeței unghiei.

Rănile variază în funcție de stadiul bolii. În episoadele acute, pustulele prezintă comportamentul descris, având tendința de a se extinde și în zonele apropiate. Când devine cronică, este posibil ca boala să distrugă complet matricea, ceea ce duce la pierderea unghiei sau anonichie.

Pielea se atrofiază sever. Sindromul Hallopeau provoacă inflamații ale falangelor sau osteită. Ulterior, aceasta se transformă în osteoliză sau distrugerea țesutului osos. De multe ori, boala ajunge să afecteze articulațiile. Se poate răspândi și poate acoperi partea superioară a antebrațului sau a piciorului.

Cauze și diagnostic

Oamenii de știință nu sunt siguri ce cauzează sindromul Hallopeau. Cu toate acestea, în zilele noastre există un consens cu privire la faptul că această boală este o formă clinică localizată de psoriazis pustular, care este o complicație gravă a psoriazisului tipic.

Se presupune că sindromul Hallopeau este o tulburare autoimună, caracterizată printr-o dereglare imună localizată la nivel cutanat. Majoritatea cazurilor apar la femeile de vârstă mijlocie cu antecedente de fumat. De asemenea, boala apare și din cauza unei infecții sau leziuni.

Diagnosticul de sindrom Hallopeau este clinic și histopatologic. Primul lucru pe care trebuie să-l facă medicul este să stabilească dacă pustulele sunt sterile. Pentru a face acest lucru, va face o cultură, deși uneori este necesară o biopsie.

Din punct de vedere histopatologic, caracteristica principală a bolii este pustula, umplută cu neutrofile. Nu există necroză epidermică și nici spongioză. Adesea există infiltrat limfohistiocitar moderat. Acesta este situat în partea superioară a dermei și are edem focal.

Evoluție și prognostic

Sindromul Hallopeau poate fi foarte rezistent la tratamente odată ce ajunge la faza cronică. Până în prezent, nu a fost dezvoltat niciun medicament care să ofere cu succes o remisie de durată. De fapt, cazurile sunt atât de rare, încât nu există nici măcar pași clari de tratament.

Boala este limitată, în mod normal, la zona inițială timp de câțiva ani. Cu toate acestea, se răspândește adesea și în zonele din apropiere. De fapt, în cazuri extrem de rare, problema devine generalizată și poate afecta membranele mucoase.

În cazuri speciale, a fost raportată recuperarea spontană. Dar, mai frecvent, boala are multe episoade de exacerbare, în care leziunile cresc fără nici o cauză aparentă. Aceasta este o boală cronică și necooperantă.