Purpura Henoch-Schönlein: caracteristici

Purpura Henoch-Schönlein se poate manifesta la orice vârstă, dar apare aproape întotdeauna în copilărie. Prognosticul este bun în majoritatea cazurilor și recuperarea are loc spontan, fără consecințe.

Purpura Henoch-Schönlein este o boală vasculară autoimună a cărei cauză este încă necunoscută. Johann Lukas Schönlein a descris-o pentru prima dată în 1860 în colaborare cu profesorul său Eduard Heinrich Henoch. Cu toate acestea, originea sa este încă neclară.

Această boală este mai frecventă în copilărie. Mai mult, estimările indică faptul că afectează în medie 10 până la 20 din 100.000 de copii în fiecare an. De asemenea, băieții sunt mai predispuși să dezvolte această afecțiune.

Această boală apare atunci când sistemul imunitar nu funcționează corect. O proteină numită imunoglobulină A (IgA), care funcționează ca un anticorp, începe să se acumuleze în vasele de sânge și declanșează anumite simptome.

Purpura Henoch-Schönlein este cunoscută și sub numele de:

• Purpura Schönlein
• Vasculita IgA
• Purpura anafilactoidă
• Purpura reumatică
• Purpura Schönlein–Henoch

Ce este purpura Henoch-Schönlein?

Purpura Henoch-Schönlein este o tulburare în care vasele de sânge mici se inflamează. Această afecțiune este cunoscută și sub numele de vasculită și afectează în principal pielea, dar poate apărea și la nivel intestinal și chiar renal.

În multe cazuri, această boală este precedată de o infecție bacteriană sau virală a căilor respiratorii superioare (fie că este vorba de o infecție sinusală, de gât sau de plămâni).

Au fost raportate cazuri în care boala a apărut după utilizarea anumitor medicamente, mușcături de insecte, ingestia anumitor tipuri de alimente sau administrarea de vaccinuri. Însă aceste cazuri nu sunt prea frecvente.

Această tulburare necesită un diagnostic clinic pe baza principalelor sale caracteristici:

• Erupții cutanate
• Inflamație și durere la nivelul articulațiilor
• Dificultăți digestive
• Probleme la rinichi

Erupția cutanată

Există simptome cutanate în 80 până la 100% din cazurile de purpură Henoch-Schönlein. Cel mai des întâlnit simptom este o serie de pete de culoare roșu-violaceu, similare cu vânătăile, care apar pe fese, picioare și labele picioarelor.

În cazuri rare, petele apar și pe față, urechi, brațe și spate. Din cauza excesului de lichid, apar edeme pe scalp, mâini, picioare, față și scrot la debutul bolii. Bășicile pe piele, umplute cu lichid sau sânge, sunt rare la copii, dar frecvente la adulți.

Inflamație și durere la nivelul articulațiilor

Există simptome articulare în 40 până la 75% din cazurile de purpură Schönlein. Acestea includ inflamații și dureri (artrită). Problemele apar în principal la genunchi și glezne.

Problemele articulare apar cu una până la două săptămâni înainte de apariția simptomelor cutanate, în aproximativ 15-25% din cazuri. Acest tip de artrită este temporară și, de obicei, dispare în câteva zile. De fapt, nu lasă în urmă nicio deformare sau sechelă.

Dificultăți digestive în purpura Henoch-Schönlein

Problemele gastro-intestinale apar în 50 până la 75% din cazuri. În plus, cea mai frecventă manifestare este durerea abdominală, prezentă la 85% din cei afectați. Doar în 14% din cazuri apare înaintea manifestărilor cutanate ale bolii și adesea complică diagnosticul inițial.

Există sânge în scaune în jumătate din cazuri. Alte simptome precum greața și vărsăturile sunt, de asemenea, frecvente. Într-un procent mic din cazuri, există sângerări gastro-intestinale, invaginație, ulcere, perforații și pancreatită acută.

Probleme la rinichi

Manifestările renale apar în 20 până la 50% din cazuri. Acestea apar în prima lună la 75 până la 80% dintre pacienți și în următoarele trei luni în 97 până la 100% din cazuri. Problemele renale determină gravitatea bolii și prognosticul acesteia pe termen lung.

Practic, acestea cuprind hematuria (sânge în urină) și proteinuria (proteine în urină). Afecțiunea poate duce la diferite sindroame nefritice dacă problema renală progresează. Acestea, la rândul lor, pot duce la insuficiență renală în decurs de 10 ani la 50% dintre cei afectați.

Vă mulțumim pentru lectură!