Paralizia supranucleară progresivă: simptome, cauze, tratamente
Paralizia supranucleară progresivă este o boală neurodegenerativă cronică de origine necunoscută. Până în prezent, nu există un tratament specific. De obicei, debutează cu schimbări de dispoziție, tulburări de echilibru și căderi frecvente. Evoluează spre simptome severe, cum ar fi paralizia ochilor și dificultățile de înghițire.
Supraviețuirea este, în medie, de 4 până la 7 ani de la diagnostic.
Debutul maladiei este confundat cu boala Parkinson. Un alt nume pentru această boală este sindromul Steele Richardson Olszewsski.
Ce este paralizia supranucleară progresivă?
Paralizia supranucleară progresivă este o boală cronică, multisistemică, neurodegenerativă și progresivă. Termenul neurodegenerativ este folosit pentru a descrie afectarea sistemului nervos central produsă de moartea neuronilor și a celulelor gliale.
Progresiv se referă la agravarea bolii în timp. Maladia este multisistemică, deoarece nu afectează un singur sistem al organismului. Cuvântul paralizie se referă la incapacitatea de a mișca mușchii ochiului, iar supranuclear se referă la nucleul creierului care controlează mișcarea acestuia.
Simptomele apar lent. Boala evoluează timp de aproximativ 4 până la 7 ani de la primele semne.
Simptome
Simptomele clinice clasice sunt instabilitatea la mers cu căderi frecvente, tulburările cognitive și paralizia supranucleară. Dezechilibrul postural este produsul rigidității gâtului și trunchiului. Înainte de cădere, persoanele cu paralizie supranucleară progresivă raportează adesea amețeli, care sunt confundate cu probleme ale urechii medii.
Inițial, există și schimbări de personalitate, probleme de memorie și mișcare lentă. În plus, afectarea cognitivă se extinde la gândire și vorbire.
Pe măsură ce boala progresează, apare o slăbiciune în mișcările ochilor și incapacitatea de a privi în sus, în jos sau în lateral. Ochii par înghețați în orbite, iar pleoapele superioare se retrag.
Apare și rigiditatea mușchilor fonatori și a celor legați de deglutiție. Prin urmare, există slăbiciune în mișcările gurii, ale limbii și ale gâtului.
În plus, există simptome ale sferei mintale:
- Apatie
- Insomnie
- Agitaţie
- Depresie
- Iritabilitate
- Deteriorarea marcată a memoriei de lucru
- Lentoare în gândire la dezvoltarea mișcărilor
Citiți mai mult: Apatia la bătrâni: cum poate fi evitată?
Poate fi confundată cu boala Parkinson
Confuzia apare la început. Totuși, în paralizia supranucleară progresivă tremurul este absent sau minim. În plus, este postural și nu în repaus. Paralizia caracteristică mușchilor oculari nu apare în boala Parkinson. Aceste elemente servesc pentru diferențierea clinică.
Paralizia supranucleară progresivă nu are o cauză clară
Există o incidență de 4 cazuri la un milion de oameni. Originea maladiei este necunoscută. Degenerarea este concentrată în materia cenușie, ganglionii bazali, nucleul subtalamic și substanța reticulară. Degenerare se explică prin acumularea anormală a proteinei tau.
Această proteină este importantă pentru sănătatea celulelor creierului, deoarece menține și stabilizează microtubulii, care sunt structuri ce permit mișcarea neuronilor. Când se acumulează în exces, substanța moartea celulelor.
Nu există factori de risc cunoscuți pentru paralizia supranucleară progresivă. Boala este mai frecventă la bărbați după 60 de ani.
Diagnostic
Diagnosticul definitiv se face prin studierea țesutului afectat folosind anatomia patologică. Din păcate, este un test care este posibil doar post-mortem, adică atunci când pacientul este deja mort. Se verifică acumularea proteinei tau.
Nu există un tratament eficient
În prezent, nu există un tratament specific pentru paralizia supranucleară progresivă. Simptomele nu răspund la medicamente.
Sunt folosite medicamente similare cu cele prescrise pentru boala Parkinson. Deoarece există o pierdere a neuronilor care produc dopamină, pacienții pot simți beneficii când folosesc L-DOPA. Cu toate acestea, eficacitatea acestei abordări nu este semnificativă și răspunsul la tratament scade în timp. De aceea, lisurida a fost introdusă recent ca opțiune, deoarece funcționează prin imitarea dopaminei și serotoninei.
Simptomele mintale sunt gestionate cu antidepresive triciclice. Pentru demență, sunt luate în considerare amfetaminele și fenotiazinele.
Tratamente paliative
Terapia fizică ajută la ameliorarea rigidității articulațiilor. Terapia ocupațională îmbunătățește echilibrul. Există și opțiuni care se adresează limbajului.
Când pacienții nu mai pot înghiți, este necesară o gastrostomie. Un tub de hrănire este introdus prin abdomen și direcționat în stomac.
Injectarea de toxină botulinică în mușchii din jurul ochilor poate ajuta în cazul închiderii excesive a pleoapelor, dar nu este un tratament curativ sau cu efecte permanente.
Descoperiți: Tratarea bolii Parkinson cu rasagilină
Paralizia supranucleară progresivă: rară, dar gravă
Persoanele cu paralizie supranucleară progresivă mor adesea din cauza complicațiilor respiratorii, cum ar fi pneumonia. Aceasta este produsă de lipsa de coordonare a mușchilor deglutiției, care duce aspirarea alimentelor sau a altor substanțe (aspirație bronșică).
În plus, pot apărea fracturi invalidante sau traumatisme craniene ca urmare a tendinței crescute de cădere. Prognosticul este redus.
Deocamdată, terapiile non-farmacologice încearcă să ajute persoanele afectate să ducă o viață cât mai normală. Rămâne speranța găsirii unui mecanism farmacologic care să oprească degenerarea neuronală.
Toate sursele citate au fost revizuite în profunzime de către echipa noastră pentru a asigura calitatea, fiabilitatea, actualitatea și valabilitatea lor. Bibliografia acestui articol a fost considerată fiabilă și precisă din punct de vedere academic sau ştiinţific.
- Arnaiz A, Prieto M. Caso Clínico “Parálisis Supranuclear Progresiva: a
propósito de un caso”. Norte de Salud Mental 2007;27:118-122. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4830176. - Clevenland Clinic. Progressive Supranuclear Palsy. 2020. Disponible en: https://my.clevelandclinic.org/health/articles/6096-progressive-supranuclear-palsy.
- Erro M, Gil M. Parálisis supranuclear progresiva. Rev Neurol 2012;54(4):53-8. Disponible en: http://neurologia.com/sec/resumen.php?or=web&i=e&id=2012517.
- Gómez C, Espert M, Galdea J, Navarro H. Parálisis supranuclear progresiva: aspectos neurológicos, neuropatológicos y neuropsicológicos. Rev Neurol 1999;29(10).
- Lamb, R., Rohrer, J. D., Lees, A. J., & Morris, H. R. (2016). Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration: pathophysiology and treatment options. Current treatment options in neurology, 18(9), 1-18.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet. Disponible en: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet.
- NHS. Progressive supranuclear palsy. 2020. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/progressive-supranuclear-palsy-psp.
- Pell, Eulàlia. “Parálisis supranuclear progresiva: estudio longitudinal a partir del análisis acústico del habla.” Revista de Investigación en Logopedia 8.2 (2018): 115-128.
- Perkin G, Lees A, Stern M. Problems in the diagnosis of progressive supranuclear palsy. Canadian Journal Neurological Sciencias 1978;5.
- Rodríguez Leyva, Ildefonso. “Expresión de proteína tau y a-sinucleina en la piel de pacientes con enfermedad de alzheimer, enfermedad de parkinson y parálisis supranuclear progresiva.” (2016).
- Stamelou, M., & Höglinger, G. (2016). A review of treatment options for progressive supranuclear palsy. CNS drugs, 30(7), 629-636.
- Suárez, Pablo Rábano, and Álvaro Sánchez-Ferro. “Parálisis supranuclear progresiva Progressive supranuclear palsy.” (2021).