Ce este boala Marchiafava-Bignami? Simptome, cauze și tratamente
Boala Marchiafava-Bignami este o patologie rară, care se manifestă prin eroziunea corpului calos. Apare cel mai adesea la bărbații alcoolici, dar și la persoanele cu malnutriție severă.
Simptomele care se pot manifesta includ convulsii, vorbire greșită, depresie, apatie și agresivitate. Tratamentul include administrarea intravenoasă sau orală de tiamină, acid folic, vitamina B și corticosteroizi.
Ce este boala Marchiafava-Bignami?
Această patologie poartă numele medicilor italieni Ettore Marchiafava și Amico Bignami, care au descris-o în 1903. Acești specialiști au studiat și identificat și parazitul care transmite malaria.
Boala Marchiafava-Bignami (MBD) este rară. Un studiu din 2001 a raportat un total de 250 de cazuri la bărbați de diferite naționalități.
Mulți dintre acești bărbați consumau alcool în mod excesiv.
Patologia se caracterizează prin demielinizare, precum și necroză a corpului calos. Ce înseamnă asta? Corpul calos este o structură situată în creier care leagă cele două emisfere, ajutându-le să lucreze coordonat.
Mielina este un strat izolator, compus din proteine și grăsimi. Funcționează ca o teacă ce acoperă și izolează nervii. Pe lângă această funcție, mielina contribuie la transmiterea impulsurilor electrice.
Citiți mai mult: Care este legătura dintre consumul de alcool și diabet?
Simptomele bolii Marchiafava-Bignami
Debutul și simptomele bolii Marchiafava-Bignami variază de la caz la caz. Unele sunt legate de funcționarea psihologică, iar altele sunt neurologice:
- Ataxie
- Apraxie
- Depresie
- Disartrie
- Hemipareză
- Agresivitate
- Convulsii
- Halucinații vizuale și auditive
- Spasticitate și tulburări de mers
- Stare de confuzie, demență și paranoia
Umflarea corpului calos poate fi apreciată la imagistica cerebrală. În unele cazuri, apar semne ale sindromului de deconectare interemisferică.
Cauze și factori de risc
MBD este mai frecventă la pacienții alcoolici. Etiologia nu este complet clară, deoarece boala apare și la persoanele care nu sunt dependente de alcool.
În acest sens, unele cercetări indică faptul că boala poate apărea la pacienții care suferă de malnutriție cronică. Cercetătorii cred că este legată de un deficit de vitamina B.
Alte cauze posibile sunt următoarele:
- Siclemie și malarie cerebrală
- Complicație a cetoacidozei în diabetul zaharat
- Malnutriție după operația de bypass gastric
- Chirurgia carcinomului cardiac
Vârsta medie a cazurilor diagnosticate este de 45 de ani.
Boala Marchiafava-Bignami este mai frecventă la bărbați. Conform statisticilor, aceștia consumă mai mult alcool decât femeile.
Diagnostic
Pentru diagnosticul acestei patologii se efectuează un RMN, astfel încât leziunile din corpul calos să poată fi observate. În acest sens, cercetările indică faptul că persoanele alcoolice prezintă o reducere a grosimii anterioare, medii și posterioare a corpului calos, precum și variații în dimensiunea lobului frontal și a șanțurilor corticale.
Istoricul pacientului este analizat și sunt efectuate examinări fizice și psihologice detaliate:
- Funcția neurologică (scala MOHS și mRS)
- Funcția cognitivă (teste precum Montreal sau MoCA)
- Alterarea conștienței (scala de comă Glasgow)
- Consumul de alcool (MAST-C)
Se recomandă teste generale de laborator, cum ar fi hemoleucograma completă, electroliții, glucoza, transaminazele, bilirubina și panoul serologic al lichidului cefalorahidian. Acesta din urmă arată dacă există infecții ale sistemului nervos central.
Tratamentul bolii Marchiafava-Bignami
Tratamentul bolii Marchiafava-Bignami cuprinde suplimente cu tiamină, folați și alte vitamine din grupul B. Poate fi administrat intravenos sau oral. Doza variază în funcție de starea pacientului.
Desigur, consumul de alcool este interzis. Dar, deoarece acest lucru poate declanșa simptome de sevraj, poate fi necesară administrarea de medicamente suplimentare sau chiar internarea la spital.
Descoperiți: Alcoolismul la adolescenți: tot ce trebuie să știți
Posibile complicații
Diverse studii indică faptul că pacienții cu MBD au prezentat îmbunătățiri semnificative după administrarea de multivitamine și corticosteroizi. În cazul persoanelor diabetice, se impune normalizarea glicemiei.
În stadiul acut, zonele afectate ale corpului calos pot prezenta modificări edematoase citotoxice. Există, de asemenea, potențialul de vătămare a altor părți ale creierului, cum ar fi lobii cerebrali, substanța albă emisferică și ganglionii bazali.
La pacienții netratați, precum și la cei care nu răspund la tratament, demielinizarea și necroza pot deveni permanente. Poate apărea și transformarea chistică.
Alte consecințe sunt următoarele:
- Metabolism anormal al lipidelor
- Afecțiuni gastrointestinale
- Alterări metabolice
- Hipovitaminoză
- Leziuni hepatice
Atunci când corpul calos este afectat, legătura dintre cele două emisfere generează probleme cognitive, senzoriale și motorii. Pacienții pot intra în comă.
Deși unii se pot recupera, alții pot muri. Rata mortalității este de 20%.
Prognostic
Deoarece severitatea acestei boli este variabilă, prognosticul este incert. Pacientul poate supraviețui ani de zile și chiar se poate recupera sau, dimpotrivă, poate muri.
Șansele de recuperare ale pacientului sunt mai mari dacă diagnosticul este precoce și tratamentul este corespunzător. Acesta include renunțarea alcool.
Toate sursele citate au fost revizuite în profunzime de către echipa noastră pentru a asigura calitatea, fiabilitatea, actualitatea și valabilitatea lor. Bibliografia acestui articol a fost considerată fiabilă și precisă din punct de vedere academic sau ştiinţific.
- Bachar M, Fatakhov E, Banerjee C, Todnem N. Rapidly resolving nonalcoholic Marchiafava-Bignami disease in the setting of malnourishment after gastric bypass surgery. J Investig Med High Impact Case Rep. 2018; 6: doi.org/10.1177/2324709618784318.
- Boutboul D, Lidove O, Aguilar C, Klein I, Papo T. Marchiafava-Bignami disease complicating SC hemoglobin disease and Plasmodium falciparum infection. Presse Med. 2010; 39(9): 990-993.
- Carrilho P, Santos M, Piasecki L, Jorge A. Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome. Rev Bras Ter Intensiva. 2013; 25(1): 68-72.
- Ceylan-Isik A, McBride S, Ren J. Sex difference in alcoholism: who is at a greater risk for development of alcoholic complication? Life Sci. 2010; 87(5-6): 133-138.
- Estruch R, Nicolás J, Salamero M, Aragón C, et al. Atrophy of the corpus callosum in chronic alcoholism. J Neurol Sci. 1997; 146(2): 145-151.
- Helenius J, Tatlisumak T, Soinne L, Valanne L, Kaste M. Marchiafava-Bignami disease: two cases with favourable outcome. Eur J Neurol. 2001; 8(3): 269-272.
- Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. Diagnosis and management of Marchiafava-Bignami disease: a review of CT/MRI confirmed cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85(2): 168-173.
- Suzuki Y, Oishi M, Ogawa K, Kamei S. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid. J Clin Neurosci. 2012; 19(5): 761-762.
- Tian T, Pescador M, Park S, et al. Marchiafava Bignami Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Disponible: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526007/
- Ventura R. El síndrome de desconexión interhemisférica cerebral. Revista de psiquiatria y salud mental. 2003; IV(2): 29-42.
- Yadala S, Luo J. Marchiafava-Bignami disease in a nonalcoholic diabetic patient. Case Rep Neurol Med. 2013: https://doi.org/10.1155/2013/979383.