Ce sunt sindroamele paraneoplazice?

Aflați care este originea sindroamelor paraneoplazice și cum pot apărea acestea. Uneori sunt primul semn de cancer.

Sindroamele paraneoplazice sunt un grup de afecțiuni rare care apar la persoanele cu cancer. Se caracterizează prin manifestări clinice care nu depind de efectele locale sau sistemice ale tumorii maligne sau de metastaza acesteia.

Aceste sindroame pot afecta toate sistemele corpului uman. Diferitele semne și simptome vor depinde de organul afectat. Sunt asociate mai frecvent cu cancerul pulmonar, mamar, ovarian, uterin și al sângelui.

În unele cazuri, acestea sunt depistate înainte de diagnosticarea tumorii maligne sau în timpul evoluției acesteia. Se estimează că aproximativ 8% dintre bolnavii de cancer suferă de acestea.

Ce cauzează sindroamele paraneoplazice?

Sindroamele paraneoplazice nu sunt legate de invazia sau compresia locală a tumorii maligne. Se crede că acestea sunt cauzate de o producție anormală de substanțe care depinde de tumora malignă primară sau de o reacție încrucișată între țesutul sănătos și țesutul tumoral. Această reacție încrucișată provoacă un răspuns eronat al sistemului imunitar împotriva organelor sănătoase.

Aceste substanțe din spatele sindroamelor paraneoplazice pot fi hormoni, factori de creștere, anticorpi, peptide sau citokine.

Clasificarea sindroamelor paraneoplazice

Manifestările clinice ale sindroamelor paraneoplazice vor depinde de sistemul afectat. Pot viza sistemul endocrin, pielea, sângele, sistemul nervos sau articulațiile. Poate exista și afectarea rinichilor.

Există manifestări clinice sistemice sau generale cu febră, transpirații nocturne, lipsă de apetit și pierdere considerabilă în greutate. Ele nu sunt specifice niciunui sistem, ci provin din eliberarea de agenți asociați cu răspunsul inflamator sau imun exacerbat.

Tulburări endocrine

Sistemul glandular este afectat în sindroamele paraneoplazice de producerea de substanțe biologic active. Printre cele mai vizibile și recurente semne se numără următoarele:

• Sindromul Cushing (hipercortizolismul cauzat de creșterea ACTH ). În acest caz, există exces de cortizol care determină creșterea glicemiei, scăderea potasiului, hipertensiune arterială, obezitate centrală și o față umflată.
• Secreție inadecvată a hormonului antidiuretic. Determină niveluri scăzute de sodiu și se manifestă prin dureri de cap, slăbiciune, tulburări de memorie, convulsii și comă.
• Creșterea calciului (hipercalcemie). Are o mortalitate mare, de până la 50%. Este produsul mai multor mecanisme, în special legate de secreția de hormon paratiroidian a celulelor tumorale.
• Sindromul carcinoid. Apare prin eliberarea de serotonină, histamină, catecolamine, prostaglandine și peptide vasoactive. Provoacă edem la cap și gât, dureri abdominale, diaree, bronhospasm, eritem facial, respirație șuierătoare, insuficiență cardiacă și pulmonară.
• Hipersecreția diverșilor hormoni, cum ar fi prolactina, gonadotofina și calcitonina.
• Modificări ale echilibrului hidric și electrolitic. Sunt secundare producției hormonale sau diareii cauzate de secreția de substanțe biologic active.
• Hipertensiune arterială. Apare din cauza secreției anormale de adrenalină și norepinefrină sau excesului de cortizol.

Afecțiuni dermatologice

Pe piele, semnele sunt variate și numeroase. Printre cele mai frecvente se numără pruritul (mâncărime) și eritrodermia (colorarea roșiatică a pielii și a mucoaselor). Ambele sunt rezultatul hipereozinofiliei, mastocitozei și prezenței substanțelor biologic active.

În plus, apar leziuni pigmentate sau keratotice, precum acanthosis nigricans (zone întunecate și catifelate în pliuri), melanoza dermică generalizată (din cauza proliferării melanocitelor) și keratoze seboreice (pete cu secreție seroasă).

Afecțiuni hematologice

Problemele de sânge din cauza sindroamelor paraneoplazice sunt adesea diagnosticate după identificarea tumorii maligne. Acestea implică o gamă largă de manifestări, inclusiv următoarele:

• Anemia cronică asociată cu cancer și anemie hemolitică
• Eozinofilie
• Granulocitoză
• Trombocitoză
• Aplazie eritrocitară
• Coagulare intravasculară diseminată
• Tromboză venoasă

Afecțiuni neurologice

Semnele neurologice sunt produsul acțiunii sistemului imunitar asupra țesutului neuronal. În funcție de organul afectat, simptomele pot varia de la modificări cognitive și de personalitate, până la dificultăți de coordonare motorie. În cazurile sindroamelor neurologice paraneoplazice, acestea reprezintă până la 70% din primele manifestări ale unei tumori.

În unele cazuri, sistemul nervos central este afectat de inflamație difuză (numită encefalomielită). Sunt implicați și nervii periferici, ceea ce poate provoca sindromul Guillain-Barré.

Sistemul nervos autonom este afectat de hipotensiunea pozițională, vezica urinară neurogenă, modificări ale mișcării esofagului și intestinului și aritmii cardiace. Pot exista, de asemenea, manifestări de miopatie, mișcări spontane haotice ale ochilor și miastenia gravis.

Afecțiuni reumatologice

Articulațiile sunt puțin afectate în sindroamele paraneoplazice. Pot apărea artrita, periostita, fasciita, osteomalacia, poliartrita migratoare sau umflături dureroase la nivelul articulațiilor (osteoartropatie hipertrofică).

Tratamentul și prognosticul sindroamelor paraneoplazice

Nu există un tratament specific pentru aceste sindroame, deoarece depind de sistemul afectat. Trebuie început prin controlul cancerului de bază și, în unele cazuri, sunt necesare medicamente pentru suprimarea acțiunii imune.

Sindroamele paraneoplazice sunt foarte variate. În multe situații, ele sunt prima manifestare clinică a tumorii. Diagnosticarea lor în timp util duce la identificarea procesului malign subiacent.