Ce este feocromocitomul și care sunt simptomele acestuia?
Ce este feocromocitomul? Feocromocitomul este o tumoare rară ce apare adesea în țesutul nervos al uneia dintre cele două glande suprarenale. Acestea sunt două glande endocrine mici care stau deasupra fiecărui rinichi.
Glandele suprarenale ajută la crearea și distribuirea hormonilor importanți, cum ar fi cortizolul și adrenalina. Acestea afectează reglarea funcțiilor critice, cum ar fi tensiunea arterială, ritmul cardiac, răspunsul imun, metabolismul, zahărul din sânge și stresul.
Prin urmare, feocromocitomul poate provoca multe simptome complexe, inclusiv hipertensiune arterială. De asemenea, în 10% din cazuri devine cancer, conform anumitor studii. Un mic procent din aceste tumori apar în alte părți ale corpului, cum ar fi inima, vezica urinară, pieptul, gâtul sau baza craniului.
Ce este feocromocitomul și care sunt simptomele sale?
Deși simptomele unui feocromocitom variază de la o persoană la alta, hipertensiunea arterială este prezentă în 60% din cazuri. Acest lucru poate fi constant sau sporadic; în acest din urmă caz, apar episoade care durează de la câteva secunde până la câteva ore.
Alte simptome comune ale unui feocromocitom includ următoarele:
- Durere de cap
- Palpitații
- Transpirație excesivă
- Ritm cardiac crescut
- Dureri de stomac și greață
- Paloare și tremurături
- Anxietate și teamă de moarte
- Glicemie ridicată
- Iritabilitate și schimbări de dispoziție
- Pierdere în greutate
Există și oameni care nu au niciun simptom. De fapt, ei își pot trăi viața fără să știe că au această tumoră.
Posibile complicații
Un feocromocitom poate afecta funcția glandelor suprarenale, crescând riscul unei complicații cunoscute sub numele de criză adrenergică. Acest lucru se întâmplă atunci când excesul de hormoni suprarenalii intră în sânge.
Această afecțiune poate duce la un accident vascular cerebral sau la un atac de cord, care pune în pericol viața pacientului. Simptomele unei crize adrenergice sunt ritmul cardiac foarte rapid și tensiunea arterială ridicată.
Hipertensiunea arterială poate provoca leziuni ale unor organe precum rinichii, țesuturile sistemului cardiovascular și creierul. Acest lucru, la rândul său, ar putea duce la probleme grave, cum ar fi boli de inimă, insuficiență renală, orbire sau probleme cu nervul optic.
Nu este obișnuit, dar aceste tumori sunt expuse riscului de a deveni maligne. Celulele canceroase se pot răspândi, cel mai adesea în sistemul limfatic, plămâni, ficat sau oase.
Cauzele și factorii de risc ai feocromocitomului
Știința nu cunoaște cauza exactă a feocromocitomului. Potrivit unor cercetări, până la 40% din cazuri au la bază factori genetici. Gena defectuoasă este moștenită de la unul dintre cei doi părinți sau există mutația unei gene.
Persoanele cu alte tulburări ereditare prezintă un risc mai mare de a dezvolta un feocromocitom. În aceste cazuri, este mai probabil ca tumora să devină malignă. Condițiile genetice asociate sunt următoarele:
- Neoplazie endocrină multiplă tip 2. Această tulburare generează tumori în sistemul endocrin.
- Boala Von Hippel-Lindau. Este o altă tulburare care poate provoca tumori în diferite părți ale corpului, inclusiv în glandele suprarenale.
- Neurofibromatoza 1. Poate genera tumori cutanate, pete pigmentate pe piele și tumori ale nervului optic.
- Sindroame de paragangliom ereditare. Ele pot provoca un feocromocitom sau un paragangliom.
- Diada Carney-Stratakis. Constă în prezența unui paragangliom și a tumorilor stromale gastrointestinale.
- Triada Carney. Presupune existența de paraganglioame, tumori stromale gastrointestinale și condrom pulmonar.
Cercetătorii au stabilit că, fără a fi cauzele tulburării, există unii factori care acționează ca declanșatori ai simptomelor. Aceștia sunt următoarele:
- Activitate fizică intensă sau naștere
- Anestezie
- Niveluri ridicate de stres fizic sau emoțional
- Consum de tiramină, o substanță care se găsește în alimentele învechite sau fermentate, cum ar fi brânzeturile, vinurile sau ciocolata
- Unele medicamente.
Teste de diagnostic
În primul rând, medicul trebuie să efectueze o anamneză amănunțită și un examen fizic pentru a stabili prezența unui feocromocitom. Pentru a stabili un diagnostic precis, medicul poate solicita mai multe tipuri de teste, cum ar fi cele enumerate mai jos:
1. Analize de laborator
Scopul este de a măsura nivelurile de hormoni asociați cu glandele suprarenale, cum ar fi adrenalina, noradrenalina sau produsele secundare ale acestora. Pentru a face acest lucru, sunt utilizate două tipuri de teste:
- Test de urină de 24 de ore. Constă în recoltarea unei probe de urină de fiecare dată când urinați într-o perioadă de 24 de ore.
- Test de sânge. Sângele este extras și analizat în laborator pentru a măsura nivelurile de catecolamine.
2. Teste imagistice
Când testele de laborator sugerează prezența unui feocromocitom, medicul va solicita cel mai probabil unul sau mai multe teste imagistice pentru a detecta prezența tumorii și localizarea acesteia.
În general, se folosesc teste precum următoarele:
- Tomografia computerizată
- Rezonanță magnetică
- Rediografie cu M-iodobenzilguanidine (MIBG)
- Tomografia cu emisie de pozitroni (PET)
Aspectul feocromocitomului este foarte caracteristic. Tumoarea poate fi găsită atunci când se fac teste imagistice din alte motive. În aceste cazuri, medicul prescrie teste suplimentare pentru a determina natura tumorii.
3. Teste genetice
Aceste tipuri de teste sunt efectuate pentru a stabili dacă un feocromocitom este asociat cu vreo anomalie genetică. Este important să se stabilească dacă acesta este cazul, deoarece tulburările genetice pot provoca multe alte afecțiuni care trebuie detectate.
De asemenea, există afecțiuni genetice care cresc riscul de a dezvolta o tumoare malignă. Detectarea acestora ajută la conceperea planurilor de tratament pe termen.
În plus, dacă este prezentă o problemă genetică, trebuie examinați și alți membri ai familiei pentru a verifica dacă și ei au această anomalie.
Tratamentul feocromocitomului
Acum că am stabilit ce este feocromocitomul, vom discuta despre tratamentul bolii.
Tratamentul de primă linie este intervenția chirurgicală. Înainte de procedură sunt prescrise medicamente pentru a reduce tensiunea arterială și pentru a preveni creșterea riscantă a acesteia în timpul operației.
Astfel de medicamente sunt:
- Alfa-blocantele. Ele relaxează și deschid venele și arterele pentru a îmbunătăți fluxul sanguin și pentru a scădea tensiunea arterială.
- Beta-blocantele. Acestea generează același efect ca și cele precedente și fac inima să bată mai încet și cu mai puțină forță. Sunt prescrise după utilizarea alfa-blocantelor.
De obicei, se recomandă o dietă bogată în sare pentru a preveni scăderea tensiunii la un nivel riscant. Cel mai frecvent, întreaga glanda suprarenală și țesuturile canceroase, dacă există, sunt îndepărtate în timpul intervenției chirurgicale. Procedura este eficace în 90% din cazuri.
Dacă feocromocitomul este malign și cancerul s-a răspândit, se poate utiliza unul dintre următoarele tratamente:
- Radioterapia
- Chimioterapia
- MIBG. Este o radioterapie care combină utilizarea unui compus numit MIBG cu iodul radioactiv.
- Terapia cu radionuclizi cu receptori peptidici (PRRT)
- Terapii țintite pentru cancer
Citiți și: Ar putea umflăturile din cap să fie tumori?
Recuperare și screening
Aproape toți pacienții care sunt supuși unei intervenții chirurgicale au niveluri îmbunătățite ale tensiunii arteriale. Dacă acest lucru nu se întâmplă, hipertensiunea arterială trebuie să fie tratată în continuare cu medicamente. Dacă nu este reglată, există riscul unor complicații grave.
Pacientul trebuie urmărit pe termen lung. Nu este obișnuit, dar tumora poate recidiva până la 15 ani după operație.
Dacă aveți factori de risc, consultați medicul
Persoanele care au o tulburare genetică asociată cu un feocromocitom ar trebui să discute cu medicul pentru o monitorizare adecvată, inclusiv cele cu antecedente familiale.
Este important de menționat că feocromocitomul malign nu poate fi detectat la microscop. De asemenea, un diagnostic precoce nu îmbunătățește întotdeauna prognosticul. Cazul trebuie să fie tratat de un specialist cu înaltă pregătire.
Toate sursele citate au fost revizuite în profunzime de către echipa noastră pentru a asigura calitatea, fiabilitatea, actualitatea și valabilitatea lor. Bibliografia acestui articol a fost considerată fiabilă și precisă din punct de vedere academic sau ştiinţific.
- Abrajan, P. F., Valdespino, V., Arellano, M., Ruiz, A., Hernández, S., De Obladia, G., & Valle, A. E. (2004). neoplasia endocrina múltiple tipo II. Reporte de un caso. Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas, 9(3), 76-82.
- Ferner, R. E. (2007). Neurofibromatosis 1. European Journal of Human Genetics, 15(2), 131-138.
- Arteaga Hernández, J. L., Plaza González, T., Suero Almonte, S., Calzadilla García, L., & Almora Carbonel, C. L. (2011). Feocromocitoma. Presentación de un caso. Revista de Ciencias Médicas de Pinar del Río, 15(3), 197-204.
- Manger WM, Gifford RW. Pheochromocytoma. J Clin Hypertens (Greenwich). 2002 Jan-Feb;4(1):62-72.
- Fishbein L. Pheochromocytoma and Paraganglioma: Genetics, Diagnosis, and Treatment. Hematol Oncol Clin North Am. 2016 Feb;30(1):135-50.