Tumora Wilms sau nefroblastomul: ce este și cum se tratează?
Tumora Wilms sau nefroblastomul afectează rinichii și este malignă. Este rară și apare mai ales la copii. Constă în proliferarea anormală a celulelor asemănătoare cu cele ale unui rinichi embrionar. Din acest motiv, este considerată o tumoare embrionară.
Este cea mai frecventă tumoare abdominală la copii. Ocupă locul al cincilea ca frecvență a leziunilor maligne care apar în copilărie. Se estimează că există 1 caz la 200.000 de copii.
8 din 10 cazuri de tumoră Wilms apar la copiii sub 5 ani. Boala apare foarte rar la persoanele peste 15 ani. Afectează ambele sexe în mod egal și este foarte rară la adulți.
De ce apare tumora Wilms sau nefroblastomul?
Cauza exactă a tumorii Wilms este necunoscută. Acest tip de cancer care afectează rinichii pare să aibă factori ereditari. Alterările genetice se transmit de la părinți la copii. Totuși, în majoritatea cazurilor, nu se poate stabili dacă bazele afecțiunii sunt genetice. Când există un caz de tumoră Wilms în familie, este posibil să apară și altele.
Simptomele tumorii Wilms
Simptomele tumorii Wilms sunt foarte diverse și anumiți copii nu prezintă niciun semn. Majoritatea copiilor cu acest cancer dezvoltă:
- O masă palpabilă și dureroasă în abdomen
- Dureri abdominale nespecifice: trebuie remarcat faptul că atunci când există durere, aceasta este adesea difuză, fără o locație clară în abdomen.
- Creșterea dimensiunii abdomenului
- Febră
Alte date clinice care pot însoți simptomele de mai sus sunt următoarele:
- Pierderea poftei de mâncare
- Constipație
- Greață sau vărsături
- Prezența sângelui în urină
Când tumora atinge o dimensiune considerabilă, pot apărea dificultăți de respirație. Din păcate, de mule ori tumora este mare în momentul diagnosticării . Unii copii pot avea și hipertensiune arterială din cauza excesului unor substanțe produse la nivel renal.
Factori de risc
Nu există modalități de a evita tumora Wilms. Există însă câțiva factori de risc. Tumora Wilms are o incidență mai mare la copiii cu anumite caracteristici sau sindroame la naștere, printre care se remarcă următoarele:
- Aniridia: când irisul ochilor nu este complet sau este absent.
- Hemihipertrofia: o parte a corpului este mai mare decât cealaltă, ceea ce duce la asimetrie.
- Tulburările urinare: la 2 din 10 copii cu tumora Wilms există și alte malformații congenitale ale tractului urinar.
S-a descoperit că micuții afro-americani prezintă un risc puțin mai mare de a dezvolta nefroblastom. În schimb, cei de origine asiatică au un risc mai mic.
Copiii cu factori de risc pentru dezvoltarea tumorii Wilms trebuie să fie atent monitorizați. De exemplu, medicul poate solicita ecografii la fiecare 3 luni până la vârsta de 6 sau 7 ani.
Cum este diagnosticată tumora Wilms?
Medicul va solicita câteva analize. Acestea includ teste generale de laborator și o ecografie abdominală. Este important de menționat că aproximativ 7% din cazuri prezintă tumori bilaterale.
Pentru a delimita mai precis creșterea anormală, se efectuează o tomografie computerizată a abdomenului. Medicul va descoperi astfel dimensiunea exactă a tumorii și posibila prezență a metastazelor hepatice sau ganglionare.
Poate fi necesar un RMN sau o scanare osoasă. Aceste teste trebuie să arate dacă boala s-a răspândit în afara rinichilor (metastaze).
Ce opțiuni de tratament există pentru nefroblastom?
Tratamentul va depinde de mai mulți factori. Cel mai important este stadiul tumorii și tipul de celule canceroase. În general, abordarea include intervenții chirurgicale și chimioterapie. În unele cazuri, poate fi indicată și utilizarea radioterapiei.
Tratamentul chirurgical poate consta în îndepărtarea întregului rinichi afectat sau doar a unei părți a acestuia. Chirurgia este folosită uneori pentru a confirma diagnosticul. Țesutul obținut va fi trimis la laborator pentru analize de anatomie patologică .
Aproximativ 95% dintre tumorile Wilms au histologie favorabilă, ceea ce înseamnă că au șanse mari de vindecare. Prognosticul pacienților depinde de stadiul și de dimensiunea tumorii.
Tumora Wilms este tratabilă
Majoritatea copiilor cu tumora Wilms supraviețuiesc și pot duce o viață normală, sănătoasă. Spre deosebire de alte tipuri de cancer, copiii tratați pentru nefroblastom nu vor avea restricții deosebite.
Părinții trebuie să fie conștienți de posibilitatea recidivei. Deși recidiva tardivă nu este foarte frecventă, este un semn bun dacă cel mic nu prezintă simptome în primii 2 ani după diagnostic.
Toate sursele citate au fost revizuite în profunzime de către echipa noastră pentru a asigura calitatea, fiabilitatea, actualitatea și valabilitatea lor. Bibliografia acestui articol a fost considerată fiabilă și precisă din punct de vedere academic sau ştiinţific.
- Illade L, Hernandez-Marques C, Cormenzana M, Lassaletta Á, Catalán MA, Ruano D, Fioravantti V, López LM. Tumor de Wilms: revisión de nuestra experiencia en los últimos 15 años. In Anales de pediatria 2018 Mar 1 (Vol. 88, No. 3, pp. 140-149). Elsevier Doyma.
- Wawrocka, Anna, and Maciej R. Krawczynski. “The genetics of aniridia—simple things become complicated.” Journal of applied genetics 59.2 (2018): 151-159.
- Aldrink JH, Heaton TE, Dasgupta R, Lautz TB, Malek MM, Abdessalam SF, Weil BR, Rhee DS, Baertschiger R, Ehrlich PF; American Pediatric Surgical Association Cancer Committee. Update on Wilms tumor. J Pediatr Surg. 2019 Mar;54(3):390-397.
- Gómez-Piña JJ, Flores-Azamar AM. Tumor de Wilms. Medicina interna de México. 2019 Feb;35(1):177-82.
- Quirós Mata M, Gamboa-Chaves AY. Tumor de Wilms en niños de Costa Rica. Acta Médica Costarricense. 2018 Mar;60(1):15-20.
- Calderin YP, Jackson EV, Martínez AM, Gómez YR, Rivera JA. TUMOR DE WILMS BILATERAL Y HERENCIA, A PROPÓSITO DE UN CASO. UNESUM-Ciencias. Revista Científica Multidisciplinaria. ISSN 2602-8166. 2020 Nov 1;4(3):133-40.
- Seminara, Claudia, et al. “Tumor de Wilms: experiencia de 15 años en un Hospital de niños, Córdoba, Argentina.” Arch Argent Pediatr [Internet] 117.4 (2019): 263-270.