Simptomele și tratamentul pemfigoidului bulos

Scris și verificat de biologul Samuel Antonio Sánchez Amador

Scris de Samuel Antonio Sánchez Amador

Ultima actualizare: 25 octombrie, 2022

Pemfigoidul bulos este o patologie cutanată foarte rară, de natură autoimună. Se estimează că incidența sa este de 2.8 pacienți la 10.000 de locuitori în Statele Unite, aceștia având aproape întotdeauna vârsta de aproximativ 60 de ani. Această patologie provoacă o varietate de erupții pe piele, printre care se remarcă apariția de vezicule. Află care sunt simptomele, cauzele și tratamentul pemfigoidului bulos!

În general, pemfigoidul este considerat benign, dar este raportată o mortalitate anuală cuprinsă între 23 și 28%. Acest lucru ar putea fi explicat mai degrabă de vârsta pacienților și de starea lor fragilă de sănătate, decât de boala în sine. Vrei să afli mai multe informații?

Ce este pemfigoidul bulos?

Pemfigoidul bulos este rezultatul unei disfuncții a sistemului imunitar. Pacienții prezintă anticorpi la joncțiunea dermoepidermică, o structură care separă derma de epidermă.

Biopsiile leziunilor prezintă imunoglobuline de tip G și componente complementare C3. Unele imunoglobuline accesorii, cum ar fi IgM, IgA, IgE sau IgD, pot fi, de asemenea, observate în vezicule. În orice caz, IgG este cea mai răspândită în aproape 90% din cazuri.

Prezența acestor anticorpi în leziuni arată faptul că sistemul imunitar atacă în mod eronat țesuturile pacientului. În acest caz, acțiunea este îndreptată împotriva fibrelor care leagă derma și epiderma, rezultând inflamații localizate și leziunile descrise anterior.

Astfel, patogeneza poate fi clasificată în două categorii diferite: un răspuns imun și un răspuns inflamator. Ambele sunt derivate din acțiunea celulelor care ne protejează împotriva infecțiilor virale și bacteriene.

Cauzele pemfigoidului bulos

Conform manualului MSD, cauza pemfigoidului bulos este necunoscută. În orice caz, îți prezentăm câțiva factori care îi pot favoriza apariția.

1. Consumul anumitor medicamente

Medicamentele precum furosemida, spirolactona, penicilina, antipsihoticele și altele pot promova pemfigoidul bulos. Potrivit unui articol apărut de DermNet NZ, cele mai cunoscute medicamente ce declanșează boala sunt inhibitorii punctului de control care vizează proteina PD-1, esențiali în tratamentele imunoterapeutice ale melanoamelor.

2. Factori fizici

Traumatismele fizice la nivelul pielii, radioterapia pentru tumorile canceroase și terapia cu lumină ultravioletă pot promova pemfigoidul bulos.

3. Tulburări predispozante

Iată o listă care leagă anumite boli și tulburări de pemfigoidul bulos. Printre acestea, găsim următoarele:

• Această patologie apare la ambele sexe în mod egal, deci nu este legată de probleme hormonale specifice la bărbați sau femei, așa cum este cazul altor tulburări.
• Există o anumită predispoziție genetică în dezvoltarea bolii.
• Boala este mai răspândită la pacienții vârstnici cu probleme neurologice, cum ar fi cei care au avut un accident vascular cerebral sau cei cu demență.
• La unii oameni, boala este asociată cu procese neoplazice maligne, mai exact cu unele tipuri de cancer.

Trebuie să ții cont de faptul că această patologie apare din cauza unor erori în sistemul imunitar. Orice factor care produce „confuzie” va duce la apariția sa. Prin urmare, multe patologii sunt asociate cu pemfigoidul bulos, dar niciuna nu este considerată un factor declanșator în 100% din cazuri.

În orice caz, pacientul tipic are vârsta de 60 de ani sau peste. Această afecțiune este foarte rară la adulți și copii, dar au fost raportate cazuri izolate la toate grupele de vârstă.

Vezi și:

Bolile autoimune: 5 informații importante

Simptomele pemfigoidului bulos

Academia Spaniolă de Dermatologie și Venerologie (AEDV) ne explică tabloul clinic al bolii. În primul rând, există o serie de leziuni asemănătoare eczemelor tipice urticariei, care provoacă multă mâncărime. Apar vezicule mari care nu se sparg ușor.

Mâncărimea este aproape întotdeauna primul simptom. Veziculele pot apărea abia după câțiva ani. Pe măsură ce sistemul imunitar creează anticorpi pentru a deteriora joncțiunea dermico-epidermică, veziculele devin mai vizibile, dureroase și roșii.

Aceste vezicule apar în pliurile pielii, în special în zonele unde au loc mișcări repetate de îndoire. Din această cauză, este rar ca pacienții să dezvolte leziuni buloase pe cap și gât.

Testele de diagnostic

Clinica Cleveland afirmă că primul pas în diagnosticarea pemfigoidului bulos este examenul fizic. Medicul va face anamneza, adică va cere pacientului anumite informații relevante, cum ar fi următoarele:

• Când au apărut simptomele
• Care sunt senzațiile pacientului
  
• Istoricul familial

După stabilirea tabloului clinic, se efectuează un test de sânge și se iau probe dintr-o zonă afectată – biopsie. Acest lucru poate releva prezența anticorpilor care atacă țesuturile corpului, confirmând tulburarea imunitară.

Tratamentul pemfigoidului bulos

Conform informațiilor oferite de Biblioteca Națională de Medicină a Statelor Unite, corticosteroizii sunt adesea prima linie de tratament pentru pemfigoidul bulos. Aceștia ameliorează inflamația pielii, senzația de arsură și durerea. În plus, contribuie la suprimarea răspunsurilor imune direcționate greșit în organism.

Cel mai utilizat corticosteroid este prednisonul, un medicament sintetic care se administrează pe cale orală, dar care poate fi, de asemenea, injectat intramuscular. Este adesea folosit pentru a trata gripa, astmul, febra și tusea, deoarece acționează ca un imunosupresor.

Tratamentul cu prednison este adesea sistemic: 60 până la 80 de miligrame o dată pe zi. În variantele mai localizate ale bolii, se poate utiliza clobetasol, o cremă topică care reduce simptomele și evită consumul multor medicamente.

Prognostic după tratamentul pemfigoidului bulos

Procentul de deces la pacienții cu pemfigoid bulos netratat este de 18%. În orice caz, acest lucru este legat de vârsta și starea de sănătate a pacienților. În cele mai bune cazuri, pemfigoidul dispare după câteva luni sau ani, chiar și fără tratament.

Majoritatea persoanelor afectate care răspund la tratamentul cu corticosteroizi obțin remisia simptomelor în termen de 2 până la 10 luni. Cu toate acestea, administrarea orală a medicamentelor poate fi necesară timp de câțiva ani pentru a preveni o nouă scăpare de sub control a sistemului imunitar, care poate să provoace din nou leziunile epidermice menționate anterior.

Descoperă și:

Protocolul autoimun (AIP): ce implică acesta?

Ce trebuie să reții despre tratamentul pemfigoidului bulos?

Ne confruntăm cu o problemă clinică dificil de abordat și de înțeles, deoarece, la fel ca în cazul multor altor tulburări autoimune, găsirea unei cauze specifice este o sarcină complexă. Au fost identificați anumiți factori predispozanți, dar niciunul dintre aceștia nu pare a fi declanșatorul clar și universal al pemfigoidului bulos.

Pe lângă dificultatea de a găsi cauza, trebuie remarcat faptul că tratamentul nu funcționează la toți pacienții. Acest lucru poate agrava mult prognosticul bolii, mai ales că majoritatea celor afectați au deja o vârstă avansată și o stare delicată de sănătate.